-1.png)
Vaskulárna medicína 1/2025
Manažment tehotenstva a pôrodu žien s von Willebrandovou chorobou
MUDr. Tomáš Šimurda, PhD., MPH, MUDr. Miroslava Drotárová, MUDr. Sohaib Mukhtar Agouba, MUDr. Richard Jusko, MUDr. Kristína Mária Beláková, MUDr. Monika Brunclíková, PhD., Prof. MUDr. Ján Staško, PhD., doc. MUDr. Juraj Sokol, PhD., MBA
Von Willebrandova choroba (vWCh) je najčastejšie vrodené krvácavé ochorenie. Hlavnými klinickými prejavmi sú slizničné, gastrointestinálne krvácania, ľahká tvorba modrín a predĺžené krvácanie po poranení alebo operácii. Hoci ženy aj muži sú rovnako náchylní na vWCh, ženy naďalej čelia disproporčne väčším problémom s krvácaním. U žien s vWCh sú špecifické klinické prejavy, ako sú menorágia, vyššie riziko gynekologických komplikácií. Navyše tehotné ženy s vWCh sú viac ohrozené popôrodným krvácaním, anémiou a potrebou krvných transfúzií. Existuje niekoľko účinných možností liečby pre ženy s vWCh, u ktorých sa môže výrazne zlepšiť kvalita života vrátane desmopresínu, koncentrátov koagulačných faktorov vWF/FVIII, hormonálnou terapiou a antifibrinolytikami. Počas tehotenstva je dôležité monitorovať hodnoty aktivity vWF a FVIII. Manažment peripartálnej starostlivosti závisí od typu vWCh a od nameraných hodnôt aktivity vWF a FVIII pred pôrodom.
Kľúčové slová: von Willebrandova choroba, tehotenstvo, pôrod, krvácanie
Management of pregnancy and childbirth in women with von Willebrand disease
Von Willebrand disease (vWD) is the most common inherited bleeding disorder. The main clinical manifestations include mucosal and gastrointestinal bleeding, easy bruising, and prolonged bleeding after injury or surgery. Although both women and men are equally susceptible to vWD, women continue to face disproportionately greater bleeding problems. Women with vWD have specific clinical features, such as menorrhagia, an increased risk of gynecological complications, and recurrent miscarriages. Additionally, pregnant women with vWD are at higher risk for postpartum hemorrhage, anemia, and the need for blood transfusions. Several effective treatment options are available for women with vWD, which can significantly improve their quality of life, including desmopressin, vWF/FVIII concentrates, hormonal therapy, and antifibrinolytics. During pregnancy, it is important to monitor the activity levels of vWF and FVIII. Peripartum care management depends on the type of vWD and the measured activity levels of vWF and FVIII before delivery.
Keywords: von Willebrand disease, pregnancy, childbirth, bleeding
