Neurológia pre prax 1/2016

Multifokálna motorická neuropatia

doc. MUDr. Peter Špalek, PhD.

Multifokálna motorická neuropatia (MMN) je získaná, imunitne sprostredkovaná (autoimunitná) neuropatia. Klinicky je charakterizovaná chronickým alebo atakovitým vývojom progresívnej asymetrickej slabosti končatín bez porúch citlivosti. Horné končatiny sú častejšie postihnuté ako dolné, distálne parézy dominujú nad proximálnymi. Elektrofyziologicky je pre MMN typický kondukčný blok, ktorý je pravdepodobne spôsobený fokálnou demyelinizáciou. Najnovšie morfologické a elektrofyziologické nálezy zdôrazňujú aj význam axonálnej degenerácie a narušené interakcie medzi myelínom a axónom. Cieľom článku je podať prehľad o klinickom obraze, diagnostike a liečbe MMN. Uvedené sú kardinálne, podporné a vylučujúce diagnostické kritériá (klinické, elektrofyziologické, laboratórne) pre MMN. Liečbou prvej voľby je intravenózny imunoglobulín (IVIg). Klinický efekt IVIg je obvykle výrazný už v prvých týždňoch liečby, ale chronické parézy a svalové atrofie sa nezlepšujú u väčšiny pacientov s MMN. S trvaním ochorenia sa rozsah ireverzibilnej dysfunkcie myelínu a axónu zväčšuje, preto včasná diagnóza a včasná ordinácia liečby IVIg má rozhodujúci význam pre prognózu pacientov s MMN.

Kľúčové slová: multifokálna motorická neuropatia, diagnostické kritériá, liečba, prognóza

Multifocal motor neuropathy

Multifocal motor neuropathy (MMN) is an acquired immune-mediated neuropathy characterized by chronic or stepwise progressive asymmetrical limb weakness without sensory deficits. The upper extremities are more often affected than the lower extremities with distal paresis dominating over proximal paresis. MMN is typically characterized by conduction block most likely caused by focal demyelination. Novel morphological and electrophysiological findings highlight the importance of axonal degeneration and impaired axon-myelin interactions. This paper aims at providing a concise overview on clinical picture, diagnosis and treatment of MMN. Cardinal, supportive and exclusion criteria (clinical, electrophysiological, laboratory) for diagnosis of MMN are reviewed. Nowadays, intravenous immunoglobulin (IVIg) is regarded as first-line therapy. The clinical effect of IVIg is usually impressive within first weeks of treatment, although chronic paresis and muscle atrophy do not recover after IVIg application in most cases. The duration of disease proportionately increases the extent of irreversible myelin and axonal dysfunction, therefore early diagnosis and early IVIg treatment is of crucial importance for the prognosis of MMN.

Keywords: multifocal motor neuropathy, diagnostic criteria, intravenous immunoglobulin, prognosis