Neurológia pre prax 1/2017

Rekurentná kraniálna neuropatia

MUDr. Sandra Kurčová, Prof. MUDr. Egon Kurča, PhD., MUDr. Michaela Kaiserová, Ph.D., Prof. MUDr. Petr Kaňovský, CSc.

Rekurentná kraniálna neuropatia predstavuje vcelku raritné ochorenie, pre ktoré sú charakteristické opakované remisie a relapsy paréz hlavových nervov. Jeho etiologickým podkladom môže byť primárny intrakraniálny proces, ale môže byť tiež manifestáciou systémového ochorenia, ako je diabetes mellitus, autoimunitná hypotyreóza, sarkoidóza alebo paraproteinémia. Vo veľkej väčšine prípadov zostáva však jej etiológia a patogenéza neobjasnená. Prezentujeme kazuistiku 46ročnej pacientky, u ktorej sa v priebehu 6 mesiacov postupne rozvinuli dve periférne parézy nervus facialis a dve parézy nervus abducens. Realizovanými paraklinickými vyšetreniami sa nám nepodarilo objasniť etiológiu tohto patologického procesu. Parézy kraniálnych nervov promptne reagovali na terapiu kortikosteroidmi. Touto prácou sme chceli poukázať na túto pomerne kontroverznú klinickú jednotku a jej značne heterogénnu diferenciálnu diagnostiku.

Kľúčové slová: parézy kraniálnych nervov, diferenciálna diagnostika, patogenéza

stiahnuť celý článok v pdf

Recurrent cranial neuropathy

Recurrent cranial neuropathy is a relatively rare disease characterized by repeated remissions and relapses of cranial nerve palsies. Its underlying aetiology may involve a primary intracranial process, but it can also be a manifestation of a systemic disease, such as diabetes mellitus, autoimmune hypothyroidism, sarcoidosis, or paraproteinaemia. In the majority of cases, however, its aetiology and pathogenesis remain unexplained. We present a case of a 46-year-old female patient who, during the course of six months, gradually developed two peripheral facial nerve palsies and two abducens nerve palsies. We failed to elucidate the aetiology of this pathological process with the paraclinical tests we used. The cranial nerve palsies responded promptly to corticosteroid treatment. The aim of this paper is to highlight this relatively controversial clinical entity and its very heterogeneous differential diagnosis.

Keywords: cranial nerve palsy, differential diagnosis, pathogenesis