Onkológia 5/2018
Variantná vlasatobunková leukémia v kompletnej remisii po liečbe rituximabom a fludarabínom – kazuistika
Úvod: Vlasatobunková leukémia (HCL) je zriedkavá chronická, pomaly postupujúca lymfoproliferatívna choroba. Pre diagnózu je typická prítomnosť cirkulujúcich B-lymfocytov vyplavených z kostnej drene a na ich povrchu svetelným i elektrónovým mikroskopom viditeľné nápadné výbežky cytoplazmy. Klasický typ (cHCL) má pri adekvátnej liečbe u väčšiny pacientov dobrú prognózu s dlhodobým prežívaním. Výborne reaguje na štandardnú liečbu purínovými analógmi (jeden cyklus 2-CdA v 1. línii KR 95 %, PR 5 %, 2-CdA v 2. línii KR 75 %). Variantná forma (vHCL) predstavuje 10 – 20 % zo všetkých prípadov HCL. Jej prognóza je nepriaznivá pre agresívnejší priebeh a rezistenciu na štandardnú liečbu 2-CdA (kladribin), 2-dCF (pentostatín, v SR neregistrovaný) a interferónom-α (IFN-α). Cieľ: Našou úlohou pri exaktnom stanovení variantného podtypu HCL pomocou imunohistochémie, prietokovej cytometrie a cytogenetiky bolo zabezpečiť čo najlepšiu odpoveď na 2. líniu liečby pri známej rezistencii vHCL (BRAF wild type bez mutácie, prestavba IgHV4-34 (14q32.33) na štandardnú chemoterapiu 2-CdA a nepriaznivú prognózu s krátkym časom do progresie. Prípad: U nášho pacienta s variantnou HCL sme dosiahli kompletnú remisiu s vymiznutím infiltrácie kostnej drene (KD) kombináciou rituximab a fludarabín. Kompletná remisia aktuálne trvá 36 mesiacov od ukončenia liečby, bez laboratórnych alebo klinických známok reaktivácie leukémie. Záver: V prípadoch diagnózy variantnej HCL sa ako účinná liečba potvrdila kombinácia monoklonovej protilátky rituximab s purínovým analógom fludarabínom. Štandardné použitie kladribínu (2-CdA) v 1. línii sa ukázalo ako nedostatočné s parciálnym efektom na hodnoty krvného obrazu, ale s pretrvávaním infiltrácie kostnej drene v nezmenenom rozsahu. Pri variantnej forme HCL môže použitie kombinácie rituximab a fludarabín v 1. línii liečby efektívne nahradiť zaužívaný kladribín (2-CdA) účinný len pri klasickom type HCL.
Kľúčové slová: variantná vlasatobunková leukémia, rituximab, fludarabín
Variant hairy cell leukemia in complete remision after treatment of rituximab and fludarabine – case report
Introduction: Hairy cell leukemia (HCL) is a rare chronic indolent lymphoproliferative disease. Diagnostically relevant is presence of circulating B-lymphocytes drained from the bone marrow and prominent hair-like projections of the cytoplasm on their surface visible by light and electron microscopy. Accurate treatment of the classic type (cHCL) has a good prognosis with long-term survival, responds excellently to standard purine analogue treatment (one cycle of 2-CdA as first-line treatment: CR 95 %, PR 5 %, 2-CdA as second-line treatment CR 75 %). The variant form (vHCL) represents 10-20% of all HCL cases. It’s prognosis is unfavorable, tends to be associated with a more aggressive disease course and resistance to standard treatment 2-CdA (cladribine), 2-dCF (pentostatin, unregistered in SK), and interferon-α (IFN-α). Purpose: Our role, while exactly determining the variant subtype HCL by immunohistochemistry, flow cytometry and cytogenetics, was to provide the best response with second-line treatment for vHCL, known for it’s resistance to standard chemotherapy 2-CdA (BRAF wild type without mutation, conversion of IgHV4-34 (14q32.33) and an adverse prognosis with a short time to progression. Case: Our patient with variant HCL achieved a complete remission with the disappearance of bone marrow infiltration (BM) by the combination of rituximab and fludarabine. Complete remission currently takes 36 months after ending the treatment, with no laboratory or clinical signs of reactivation of leukemia. Conclusion: In cases of variant HCL diagnosis, we confirmed the combination of the monoclonal antibody rituximab and purine analog fludarabine to be an effective treatment. Standard treatment with the cladribine (2-CdA) as the first line was proven to be unnecessary with a partial response to blood counts but with a persistent bone marrow infiltration in the unchanged range. Therefore, in the cases of variant HCL, the use of the combination of rituximab and fludarabine in the first line may replace cladribine (2-CdA), which is only effective for the classic HCL.
Keywords: variant hairy cell leukemia, rituximab, fludarabine
