Lekárska genetika a diagnostika 2/2025
Sakrokokcygeální teratom (SCT) aneb umíme vždy dobře poradit nastávajícím rodičům?
MUDr. Zuzana Kokrdová, Ph.D., MUDr. Martin Schwarz, Ph.D., MBA
Sakrokokcygeální teratomy (SCT) představují nejčastější germinální nádory v kojeneckém a dětském věku. Pokud jsou diagnostikovány v prenatálním období, mohou být plody ohroženy srdečním selháním z důvodu vysokého srdečního výdeje nutného k udržení krevního zásobení rychle rostoucího nádoru. SCT jsou velmi vzácné onemocnění a porodníci, pediatři i dětští chirurgové mají málo příležitostí se s tímto onemocněním setkat. V článku jsou shrnuty rizikové faktory spojené se špatnými perinatálními výsledky. Ale i po porodu a v souvislosti s léčbou, mohou tyto tumory vést ke snížené kvalitě života. Hlavními dlouhodobými následky jsou: zhoršená funkce střev, močová inkontinence, obrna dolních končetin, sexuální dysfunkce a kosmeticky nepřijatelné jizvy. Výskyt maligních typů nádorů je nízký, ale je třeba poznamenat, že i u zralých a nezralých teratomů se může vyvinout maligní recidiva.
Kľúčové slová: sakrokokcygeální teratomy, prenatální diagnostika, dlouhodobé komplikace, anorektální dysfunkce, močová dysfunkce, recidiva nádoru
Sacrococcygeal teratoma (SCT) – Are we always able to provide good counseling to expectant parents?
Sacrococcygeal teratomas (SCT) represent the most common germ cell tumors in infancy and childhood. If diagnosed in the prenatal period, fetuses may be at risk for life-threatening complications. A high-output cardiac failure due to the tumor vascular shunting, possibly leading to fetal hydrops and intrauterine demise, may be the most correct explanation. SCT is very rare and there are few opportunities to encounter this disease not only for obstetricians and pediatricians but also for pediatric surgeons. Risk factors for poor pregnancy outcomes are reviewed in the article. The quality of life after curative surgery may also be reduced. The major long-term sequelae are: an impaired bowel function, urinary incontinence, lower leg palsy, sexual dysfunction and cosmetically unacceptable scarring. The incidence of malignant types is low, but should be stated that even mature and immature teratomas may develop malignant recurrence.
Keywords: sacrococcygeal teratomas, prenatal diagnosis, long term complications, anorectal dysfunction, urinary dysfunction, tumor recurrence
