Dermatológia pre prax 2/2025

Papuloskvamózny výsev u 7-ročného chlapca

MUDr. Hana Juhásová, MPH, doc. MUDr. Janette Baloghová, PhD.

Úvod: Papuloskvamózny výsev je klinický prejav rôznych dermatóz, ktoré si vyžadujú dôkladnú diferenciálnu diagnostiku na základe klinického obrazu a histopatologického vyšetrenia. Opis prípadu: V kazuistike predstavujeme 7-ročného chlapca, u ktorého sa objavil papuloskvamózny splývajúci výsev v nadväznosti na prekonaný infekt horných dýchacích ciest. Na základe klinického obrazu a histopatologického nálezu bola stanovená diagnóza zriedkavej dermatózy pityriasis rubra pilaris. Záver: Pityriasis rubra pilaris je vzácne chronické papuloskvamózne kožné ochorenie neznámej etiológie. Klinicky sa prejavuje folikulárne viazanými keratotickými papulami, erytematoskvamóznymi ložiskami s pityriaziformnou deskvamáciou a palmoplantárnou hyperkeratózou. Ochorenie môže progredovať do erytrodermie, pri ktorej v typickom prípade ostávajú zachované ostrovčeky nepostihnutej kože. Liečba pityriasis rubra pilaris býva náročná. V systémovej terapii sa ako prvolíniové liečivá využívajú retinoidy. Pri nedostatočnom terapeutickom efekte sú alternatívou imunosupresíva a imunomodulačné lieky ako metotrexát, cyklosporín, azatioprín, ako aj úzkopásmová UVB fototerapia či intravenózne imunoglobulíny. V refraktérnych prípadoch sa v literatúre uvádza aj využitie biologickej liečby, predovšetkým inhibítorov TNF-alfa, IL-12/23, IL-17 a IL- 23. Hoci je pityriasis rubra pilaris zriedkavé ochorenie, malo by byť súčasťou diferenciálnej diagnostiky papuloskvamóznych výsevov aj v detskom veku, najmä v súvislosti s predchádzajúcou infekciou. Pre správne stanovenie diagnózy je nevyhnutná korelácia klinického a histopatologického nálezu, čo umožňuje cielene zvoliť vhodnú terapeutickú stratégiu.

Kľúčové slová: pityriasis rubra pilaris, erytrodermia, palmoplantárna keratodermia, hyperkeratotické papuly, retinoidy

Papulosquamous eruption in a 7-year-old boy

Introduction: Papulosquamous eruptions represent a heterogeneous group of dermatological conditions that require careful differentiation based on clinical presentation and histopathological examination. Case report: We report the case of a 7-year-old boy who developed a confluent papulosquamous eruption following an upper respiratory tract infection. Based on the clinical features, supported by histopathological findings, the patient was diagnosed with a rare dermatosis – pityriasis rubra pilaris. Conclusion: Pityriasis rubra pilaris is an uncommon, chronic papulosquamous skin disorder of unknown etiology. The disease is clinically characterized by follicular keratotic papules, erythematosquamous plaques with pityriasiform scaling, and palmoplantar hyperkeratosis. A distinctive feature is its potential progression to erythroderma, often with characteristic “islands” of unaffected skin. Treatment of pityriasis rubra pilaris is frequently challenging. First-line systemic therapies include oral retinoids. In cases with an inadequate response, alternative immunosuppressive or immunomodulatory agents such as methotrexate, cyclosporine, azathioprine, narrowband UVB phototherapy, or intravenous immunoglobulins may be considered. In refractory cases, biologic therapies have been reported in the literature, particularly inhibitors targeting TNF-alpha, IL-12/23, IL-17, and IL-23. Although rare, pityriasis rubra pilaris should be considered in the differential diagnosis of papulosquamous eruptions in children, especially in the context of post-infectious onset. Accurate diagnosis supported by histopathology is essential for appropriate management.

Keywords: pityriasis rubra pilaris, erythroderma, palmoplantar keratoderma, hyperkeratotic papules, retinoids