Vaskulárna medicína 3-4/2017

Získaná hemofília A

Doc. MUDr. Mária Hulíková, PhD.

Získaná hemofília A (ZHA) je vzácne autoimunitné ochorenie spôsobené produkciou autoprotilátok, ktoré inaktivujú faktor VIII. Pacienti s touto chorobou sú ohrození ťažkým krvácaním počas prítomnosti inhibítora. Diagnóza je založená na zistení nízkej hladiny faktora VIII, ktorá súvisí s prítomnosťou autoimúnnej protilátky v plazme. Manažment ZHA spočíva v rýchlej a presnej diagnostike, kontrole krvácania a eradikácii inhibítora pomocou imunosupresie. V reálnej klinickej praxi je ZHA často poddiagnostikovaná a/alebo nesprávne diagnostikovaná.

Kľúčové slová: získaný inhibítor FVIII, získaná hemofília A, krvácanie, imunosupresia

stiahnuť celý článok v pdf

Acquired hemophilia A

Acquired hemophilia A (AHA) is a rare autoimmune disorder that is due to the production of autoantibodies, which inactivate factor VIII. Patients with this disease are at risk of severe bleeding during the presence of the inhibitor. Diagnosis is based on the finding of a low factor VIII level associated with the presence of an autoimmune antibody in the plasma. Management of AHA consists in rapid and accurate diagnosis, control of bleeding and eradication of the inhibitor by immunosuppression. In real clinical practice, AHA is often underdiagnosed and/or misdiagnosed.

Keywords: acquired factor VIII inhibitor, acquired haemophilia A, bleeding, immunosuppression