Vaskulárna medicína 3/2011

Současný stav a perspektivy farmakoterapie plicní arteriální hypertenze

MUDr. Pavel Jansa

Plicní arteriální hypertenze (PAH) je primární onemocnění plicních arteriol, které vede k progredující prekapilární plicní hypertenzi a bez léčby relativně rychle k selhání pravé komory srdeční a k úmrtí nemocného. PAH vzniká buď z neznámé příčiny, nebo je asociována se známou vyvolávající příčinou (systémová onemocnění pojiva, jaterní onemocnění, vrozené zkratové srdeční vady, HIV infekce, abúzus některých anorektik). Současnou farmakoterapii PAH lze rozdělit na podpůrnou (léčba srdečního selhání, antikoagulační léčba, oxygenoterapie) a specifickou (blokátory kalciových kanálů, prostanoidy, antagonisté endotelinových receptorů, inhibitory fosfodiesterázy 5). O způsobu léčby rozhoduje test akutní plicní vazodilatace. Pouze nemocní s pozitivním testem jsou indikováni k léčbě vysokými dávkami blokátorů kalciových kanálů. V případě negativního testu je vedle chronické antikoagulační léčby indikována specifická farmakoterapie jako monoterapie nebo jako kombinační léčba. K nově studovaným experimentálním léčebným možnostem u PAH patří agonisté receptorů pro prostacyklin, aktivátory a stimulátory solubilní guanylát cyklázy, statiny, antagonisté receptorů pro serotonin a blokátory serotoninového transportéru, inhibitory Rho-kinázy, vazoaktivní intestinální peptid nebo inhibitory tyrozin kinázy.

Kľúčové slová: plicní arteriální hypertenze, podpůrná léčba, specifická léčba, prostanoidy, antagonisté endotelinových receptorů, inhibitory fosfodiesterázy 5, experimentální léčebné možnosti

Current status and perspectives of pharmacotherapy of pulmonary arterial hypertension

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a primary disease of pulmonary arterioles resulting in progressive precapillary pulmonary hypertension and, if untreated, it relatively rapidly leads to right ventricular failure and death. PAH either occurs due to unknown causes or is associated with a known cause (connective tissue disease, liver disease, congenital heart disease, HIV infection or abuse of some anorectic drugs). Current pharmacotherapy of PAH can be divided into supportive (treatment of heart failure, anticoagulation treatment, O2 therapy) and specific (calcium channel blockers, prostanoids, endothelin receptor antagonists, phosphodiesterase-5 inhibitors). The method of treatment is determined by the use of acute pulmonary vasodilation testing. Treatment with high doses of calcium channel blockers is only indicated in patients with a positive test. Those who test negative receive, in addition to long-term anticoagulation treatment, a specific pharmacotherapy as monotherapy or combination therapy. Newly investigated experimental treatment options in PAH include prostacyclin receptor agonists, soluble guanylate cyclase activators and stimulators, statins, serotonin receptor antagonists and serotonin transporter blockers, Rho kinase inhibitors, vasoactive intestinal peptide or tyrosine kinase inhibitors.

Keywords: pulmonary arterial hypertension, supportive therapy, specific treatment, prostanoids, endothelin receptor antagonists, phosphodiesterase-5 inhibitors, experimental treatment options