Pediatria pre prax 1/2013

Exudatívna enteropatia u pacienta po Fontanovej operácii

doc. MUDr. Jozef Mašura, CSc., MUDr. Pavol Kunovský, CSc., MBA, MUDr. Róbert Dinka, MUDr. Andrea Harenčárová, MUDr. Jana Zemánková

U 16-ročného chlapca s komplexnou vrodenou srdcovou chybou (jednokomorové srdce charakteru dvojvtokovej ľavej komory) došlo 9 rokov po paliatívnej Fontanovej operácii (FO) k relatívne zriedkavej, ale veľmi závažnej komplikácii – exudatívnej enteropatii (EE). Stav dieťaťa sa postupne zhoršoval, difúzne edémy, extrémny ascites, pleurálny výpotok, hnačky a závažná desaturácia ho ohrozovali na živote. Odstránením subaortálnej obštrukcie sa zlepšil srdcový výdaj a dlhodobejšie sa stabilizovala ťažká forma EE. Dlhodobá prognóza však zostáva neistou, poslednou terapeutickou opciou zostáva transplantácia srdca.

Kľúčové slová: Fontanova operácia, exudatívna enteropatia, hypoalbuminémia, edémy.

Exudatívna enteropatia u pacienta po Fontanovej operácii

U 16-ročného chlapca s komplexnou vrodenou srdcovou chybou (jednokomorové srdce charakteru dvojvtokovej ľavej komory) došlo 9 rokov po paliatívnej Fontanovej operácii (FO) k relatívne zriedkavej, ale veľmi závažnej komplikácii – exudatívnej enteropatii (EE). Stav dieťaťa sa postupne zhoršoval, difúzne edémy, extrémny ascites, pleurálny výpotok, hnačky a závažná desaturácia ho ohrozovali na živote. Odstránením subaortálnej obštrukcie sa zlepšil srdcový výdaj a dlhodobejšie sa stabilizovala ťažká forma EE. Dlhodobá prognóza však zostáva neistou, poslednou terapeutickou opciou zostáva transplantácia srdca.

Keywords: Fontanova operácia, exudatívna enteropatia, hypoalbuminémia, edémy.