Pediatria pre prax 3/2016

Epileptické encefalopatie

MUDr. Gonzalo Ramos Rivera

Epileptické encefalopatie predstavujú skupinu závažných epileptických syndrómov detského veku, ktoré sú charakterizované farmakorezistentnými záchvatmi, ťažkým elektroencefalografickým (EEG) nálezom, kognitívnym deficitom resp. deterioráciou a spravidla nepriaznivou prognózou vrátane vysokej morbidity a mortality. Môžu byť symptomatické (pri štrukturálnych chybách mozgu, metabolických poruchách, a pod.), idiopatické (geneticky podmienené) alebo kryptogénne. Iktálna a/alebo interiktálna epileptická aktivita pri nich môže sama o sebe prispieť k zhoršeniu kognitívnych a behaviorálnych funkcií nad rámec očakávaného postihnutia samotnou vyvolávajúcou patológiou. V rámci liečby sa preto snažíme nielen o redukciu počtu záchvatov, ale aj o zlepšenie EEG nálezu, a tým aj kognitívnych funkcií.

Kľúčové slová: epilepsia, epileptické encefalopatie, kognitívna deteriorácia, elektroencefalografia, farmakorezistentné záchvaty

Epileptic encefalopathies

Epileptic encefalopathies represent a group of severe epileptic syndromes of childhood characterized by pharmacoresistant seizures, severe electroencephalography (EEG) abnormalities, cognitive deficit or deterioration and poor prognosis, including high morbidity and mortality. They can be symptomatic (caused by structural disorder of the brain, metabolic disorders, etc.), idiopathic (genetically conditioned) or cryptogenic. In these syndromes, ictal and/or interictal epileptic activity itself may contribute to severe cognitive and behavioural impairments beyond what might be expected from the underlying pathology alone. Because of this, the goal of the treatment is not only seizure control, but also amelioration of the EEG findings and improvement of cognitive functions.

Keywords: epilepsy, epileptic encephalopaties, cognitive deterioration, electroencephalography, pharmacoresistant seizures