Onkológia 5/2021

WHO klasifikácia neuroendokrinných neoplázií gastrointestinálneho traktu a pankreasu

MUDr. Katarína Kajová Macháleková, PhD.

Neuroendokrinné neoplázie (NEN) tvoria heterogénnu skupinu nádorov vykazujúcich rôzne spektrum morfologických, imunohistochemických, molekulárne-genetických aj klinických prejavov s rôznou prognózou. Tento typ nádorov môže vzniknúť v podstate v akomkoľvek orgáne ľudského tela s najčastejším výskytom v oblasti gastrointestinálneho traktu (GIT) a pankreasu. Na základe poznania genetických zmien týchto nádorov došlo v roku 2019 pod gesciou Svetovej zdravotníckej organizácie (WHO) k vydaniu nového systému klasifikácie a terminológie NENov, ktorý predstavuje jednotnú koncepciu hodnotenia týchto nádorov naprieč celým spektrom ich možného výskytu v organizme, čím je možné značne zredukovať zmätok medzi patológom aj klinickým lekárom. Nový systém delí NEN na tri skupiny nádorov, a to na: a) dobre diferencované neuroendokrinné tumory (NETy) s možnou histologickou diferenciáciou v rozsahu grade G1, G2 a G3 na základe hodnotenia mitotickej a proliferačnej aktivity (Ki-67 index); b) nízko diferencované neuroendokrinné karcinómy (NEC), ktoré sú definované morfologicky ako malobunkový alebo veľkobunkový NEC a c) zmiešané neuroendokrinné non-neuroendokrinné neoplázie (tzv. MiNEN). WHO klasifikácia 2019 napriek jednotnej terminológii zohľadňuje aj špecifické morfologické črty, klinické prezentácie, prognózu a genetické zmeny NET, NEC a MiNEN v jednotlivých orgánoch GIT-u a pankreasu, ktoré aj detailne uvádza v príslušných kapitolách. Výsledkom jednotnej klasifikácie NENov je teda vytvorenie štandardného a uniformného prístupu k diagnóze a gradingu NENov aj so zachovaním všetkých doplnkových informácií odrážajúcich unikátne vlastnosti každého jedného neuroendokrinného nádoru v jednotlivých lokalitách ľudského tela.

Kľúčové slová: neuroendokrinná neoplázia, neuroendokrinný tumor, neuroendokrinný karcinóm, WHO klasifikácia, grading

WHO classification of neuroendocrine neoplasms of the gastrointestinal tract and pancreas

Neuroendocrine neoplasms (NENs) are a heterogeneous group of tumours showing different spectrum of morphological, immunohistochemical, molecular-genetic and clinical manifestations with different prognosis. This type of tumour can originate in virtually any organ of the human body with the most common occurrence in the gastrointestinal tract (GIT) and pancreas. Based on the knowledge of genetic changes of these tumours, a new system of classification and terminology of NENs was published in 2019 by World Health Organization (WHO), which represents a uniform framework of classification of these tumours across the spectrum of their possible occurrence in the body, which can significantly reduce confusion between pathologists and clinicians. This system divides NENs into three groups of tumours; a) well-differentiated neuroendocrine tumours (NETs) with possible histologic differentiation in the range of grade G1, G2 and G3 based on the evaluation of mitotic and proliferative activity (Ki-67 index); b) poorly differentiated neuroendocrine carcinomas (NECs), which are morphologically defined as small cell or large cell NEC and c) mixed neuroendocrine-non-neuroendocrine neoplasms (so-called MiNENs). Despite the uniform terminology, the current WHO classification 2019 also takes into account specific morphological features, clinical presentations, prognosis and genetic changes of NETs, NECs and MiNENs in individual organs of the GIT and pancreas, which are described in details in the relevant organ´s respective chapters. The result of the this uniform framework classification of NENs is standardization of approach to diagnosis and grading of NENs, even with the preservation of all additional information reflecting the unique features of each neuroendocrine tumour in individual localities of the human body.

Keywords: neuroendocrine neoplasm, neuroendocrine tumour, neuroendocrine carcinoma, WHO classification, grading