Onkológia 4/2006

Systémová terapia neuroendokrinných nádorov

MUDr. Tomáš Šálek

Gastroenteropankreatické neuroendokrinné nádory (NET-y) predstavujú heterogénnu skupinu nádorov, ktoré sú často spojené s typickými symptómami vyvolanými excesívnou a nekontrolovanou sekréciou hormónov. NET-y sú zriedkavé tumory, ktoré sú diagnostikované v rôznych štádiách s hormónmi navodenými symptómami/syndrómami alebo bez hormonálnej exkrécie. Môžu sa vyskytovať sporadicky alebo ako súčasť hereditárnych syndrómov. Tieto nádory sú veľmi často pomaly rastúce a chirurgická terapia je základným kameňom ich liečby. Ako raritné ochorenia môžu byť však aj rýchlo progredujúce, vyžadujúce agresívnu systémovú terapiu, alebo sa vyskytujú ako difúzna metastatická choroba nevhodná na chirurgickú liečbu. väčšina pacientov musí byť v priebehu ochorenia liečená, hlavne pacienti, ktorí mali pokročilú chorobu už v čase stanovenia diagnózy. väčšina gastroenteropankreatických neuroendokrinných nádorov má vysokú hladinu somatostatínových receptorov, na ktoré sa viaže somatostatín a jeho syntetické analógy. Somatostatínové analógy, ktorých mechanizmom pôsobenia je inhibícia vylučovania peptidov, sú už dve desaťročia základom symptomatického manažmentu liečby pacientov s NET-mi. Tieto preparáty ako i ostatné liečebné modality – interferón, chemoterapia, rádioizotopy, sa často používajú na kontrolu hormonálne vyvolaných symptómov a u určitej časti pacientov kontrolujú i rast nádoru. poznatky o použití interferónov sú menej jasné.

Kľúčové slová: neuroendokrinný nádor, karcinoid, chemoterapia, somatostatínové analógy, oktreotid, lanreotid, interferón.

SYSTEMIC THERAPY OF NEUROENDOCRINE TUMORS

Gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors (NET-s) constitute a heterogeneous group of neoplasms that are often associated with typical symptoms due to excessive and uncontrolled release of hormones. NET-s are rare tumours and may present at different disease stages with either hormonal or hormone related symptoms/syndromes or without hormonal excretion. They may occur either sporadically or as a part of hereditary syndromes. Because these tumors are usually slow growing, surgery is the cornerstone of treatment. however, these rare tumors can present with rapid progression that requires aggressive systemic therapy or as diffuse metastatic disease not amenable to surgical palliation. For most patients, medical approaches are necessary at some point in the course of their disease, especially since most tumors are at an advanced stage at the time of diagnosis. Most gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors express high levels of somatostatin receptors, which are bound by somatostatin or its synthetic analogues. Somatostatin analogues have been the mainstay of symptomatic management of patients with NETs for two decades with the main mechanism of action being inhibition of peptide release. These agents or the other therapies, such as interferon, chemotherapy or radioisotopes are therefore used frequently to control hormone-related symptoms and for some patients, the growth of the disease itself. Evidence base for interferon use is perhaps less clear.

Keywords: Neuroendocrine tumours, carcinoid, surgery, chemotherapy, somatostatin analogues, octreotide, lanreotide, interferon.