Neurológia pre prax 4/2015

Terapeutické možnosti poruch hybnosti u Huntingtonovy nemoci

MUDr. Jiří Klempíř, Ph.D., prof. MUDr. Jan Roth, CSc.

Huntingtonova nemoc je neurodegenerativní onemocnění projevující se mnoha motorickými, behaviorálními a kognitivními symptomy. Hlavními poruchami hybnosti jsou nejen mimovolní pohyby, ale také poruchy volní motoriky, které často závažně omezují funkční kapacitu pacienta. Na symptomatickou léčbu chorey je doporučována celá řada léků, jejichž účinky na poruchy hybnosti však nejsou dostatečně komplexně prostudovány. K nejvíce užívaným preparátům patří: tiaprid, risperidon, haloperidol, tetrabenazin, amanatadin a klonazepam. Správná a včasná diagnostika poruch hybnosti, znalosti vlastností léků a stanovení reálných léčebných cílů, minimalizují rizika spojená s léčbou a zlepšují kvalitu života.

Kľúčové slová: Huntingtonova nemoc, chorea, dyskineze, posturální instabilita, tiaprid, risperidon, haloperidol, tetrabenazin, amantadin.

Treatment of movement impairment in Huntington΄s disease

Huntington´s disease (HD) is the autosomal dominantly inherited progressive neurodegenerative disease. The clinical picture of HD is characterized by motor symptoms, behavioral changes and cognitive decline. The medication of HD is purely symptomatic, no causative or disease-modifying therapies are available. The degree of choreatic dyskinesias can be ameliorated by antagonists of postsynaptic dopamine receptors – antipsychotics (tiapride, risperidone, haloperidol etc.) or depletors of dopamine (tetrabenazine). Dystonic posturing could be improved by amantadine. In rare juvenile cases with dominant rigidity and akinesia amantadine or levodopa could be effective. Side effects, such as sedation, the negative impact on voluntary movements, cognitive functioning and quality of life, should always be taken into account, assessed and carefully monitored. The authors provide personal experiences with the treatment of motor impairment in HD.

Keywords: Huntington´s disease, chorea, dyskinesia, postural instability, tiapride, risperidone, haloperidol, tetrabenazine, amantadine.