Neurológia pre prax 6/2014

Syndróm čistej akinézy so zamŕzaním chôdze

MUDr. Ján Necpál

Tento článok opisuje relatívne „mladú“ a zriedkavú diagnózu z okruhu extrapyramidových porúch hybnosti, známu ako syndróm čistej akinézy alebo čistá akinéza s freezingom chôdze. Jej základným klinickým prejavom je akinéza a progredujúce zamŕzanie hybnosti počas chôdze, v reči a pri písaní, neodpovedajúce na liečbu levodopou. Rigidita končatín, porucha okulomotoriky a demencia sa nevyskytujú. Patologické nálezy pri tomto ochorení zobrazujú typické prejavy progresívnej supranukleárnej obrny, preto sa syndróm čistej akinézy považuje za klinický variant tohto ochorenia. V článku je predložená krátka kazuistika pacienta, ktorá zachytáva postupný prechod sedem rokov trvajúcej čistej akinézy do typických klinických a zobrazovacích známok progresívnej supranukleárnej obrny.

Kľúčové slová: syndróm čistej akinézy, čistá akinéza s freezingom chôdze, progresívna supranukleárna obrna, kazuistika.

stiahnuť celý článok v pdf

Pure akinesia with gait freezing

This article describes a relative „young“ and rare diagnosis on the field of movement disorders, known as pure akinesia or pure kinesia with gait freezing. The cardinal clinical feauture of the syndrome is akinesia and levodopa-resistant progressive freezing during walking, speaking and handwriting. Limb rigidity, oculoparesis and dementia are not present. Pathologically this syndrome shows changes typical for progressive supranuclear palsy, therefore pure akinesia is regarded as its clinical variant. The article presents a short clinical case of a patient reflecting a graduate conversion of seven years existing pure akinesia to the typical clinically and imaging signs of progressive supranuclear palsy.

Keywords: pure akinesia, pure akinesia with gait freezing, progressive supranuclear palsy, clinical case.