Neurológia pre prax 1/2006

Sporadické spinální svalové atrofie v dospělém věku

MUDr. Jan Hromada

Sporadické formy chorob dolního motorického neuronu (spinální svalové atrofie) v dospělém věku jsou heterogenní skupinou onemocnění neznámé patogenezy. Nová klasifikace je založena na anamnéze, klinickém a elektrofyziologickém nálezu s dodržením vylučujích kritérií v diferenciální diagnostice. Onemocnění jsou rozdělena do skupin: 1. progresivní spinální svalová atrofie – rychle progresivní, srovnatelná s ALS a pomalu progresivní, 2. distální spinální svalová atrofie, 3. segmentální distální spinální svalová atrofie, 4. segmentální proximální svalová atrofie. V přehledném článku jsou informace o jednotlivých fenotypech a riziku vývoje postižení horního motorického neuronu po 4–6 letech trvání onemocnění až u 70 % nemocných.

Kľúčové slová: sporadické spinální svalové atrofie, dolní motorický neuron, amyotrofická laterální skleróza.

Sporadické spinální svalové atrofie v dospělém věku

Sporadické formy chorob dolního motorického neuronu (spinální svalové atrofie) v dospělém věku jsou heterogenní skupinou onemocnění neznámé patogenezy. Nová klasifikace je založena na anamnéze, klinickém a elektrofyziologickém nálezu s dodržením vylučujích kritérií v diferenciální diagnostice. Onemocnění jsou rozdělena do skupin: 1. progresivní spinální svalová atrofie – rychle progresivní, srovnatelná s ALS a pomalu progresivní, 2. distální spinální svalová atrofie, 3. segmentální distální spinální svalová atrofie, 4. segmentální proximální svalová atrofie. V přehledném článku jsou informace o jednotlivých fenotypech a riziku vývoje postižení horního motorického neuronu po 4–6 letech trvání onemocnění až u 70 % nemocných.

Keywords: sporadické spinální svalové atrofie, dolní motorický neuron, amyotrofická laterální skleróza.