Neurológia pre prax 1/2016

Paraproteinemické neuropatie

prof. MUDr. Egon Kurča, PhD., MUDr. Monika Turčanová Koprušáková, PhD.

Poznáme celý rad rôznych typov neuropatií, ktoré sú spojené s abnormálnou produkciou imunoglobulínov. Označujeme ich termínom paraproteinemické, resp. dysproteinemické neuropatie. Paraproteinémia je heterogénne ochorenie, pri ktorom môže monoklonálna gamapatia predstavovať v zásade benígny proces, ktorý nazývame monoklonálna gamapatia s neurčeným významom (MGUS). Na druhej strane môže monoklonálna gamapatia poukazovať na prítomnosť systémového malígneho hematologického ochorenia. Hlavné diagnózy často asociované s periférnou neuropatiou sú: Waldenströmova makroglobulinémia (WM), POEMS (polyneuropatia, organomegália, endokrinopatia, monoklonálna gamapatia, kožné zmeny), mnohonásobný myelóm (MM) a primárna amyloidóza (AL). V článku sú uvedené patofyziologické, klinické, elektrofyziologické aj terapeutické charakteristiky neuropatických syndrómov združených s prítomnosťou paraproteínu.

Kľúčové slová: monoklonálna gamapatia, paraproteín, neuropatia, POEMS, myelóm, amyloid

stiahnuť celý článok v pdf

Paraproteinaemic neuropathies

There is a wide range of different types of neuropathies that are associated with abnormal immunoglobulin production. They are referred to as paraproteinaemic or dysproteinaemic neuropathies. Paraproteinaemia is a heterogeneous disease in which monoclonal gammopathy can essentially represent a benign process referred to as monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS). On the other hand, monoclonal gammopathy can point out to the presence of a systemic haematological malignancy. The main diagnoses often linked with peripheral neuropathy include: Waldenström's macroglobulinaemia (WM), POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy, skin changes), multiple myeloma (MM), and primary amyloidosis (AL). The article presents pathophysiological, clinical, electrophysiological, and therapeutic characteristics of neuropathic syndromes associated with the presence of paraprotein.

Keywords: monoclonal gammopathy, paraprotein, neuropathy, POEMS, myeloma, amyloid