Neurológia pre prax 6/2009

Léčba dystonií

prof. MUDr. Martin Bareš, Ph.D.

Dystonie je termín, který označuje mimovolní trvalou kontrakci jedné nebo několika svalových skupin, která uvádí končetiny nebo jiné části těla do abnormálního nedobrovolného postavení. Dystonické pohyby a držení jsou pomalé, kroutivé tonické stahy měnlivé intenzity, obvykle se aktivující pohybem. Podle lokalizace se dystonie dělí na fokální, segmentální, mutifokální a generalizované formy. Většina dystonických syndromů je idiopatických, je vždy nutno pátrat po sekundaritě. V posledních letech je patrný nárůst znalostí genetiky dystonií. Léčba byla v minulosti často svízelná, používala se řada léků (antiepileptika, anticholinergika, antidopaminergní i dopaminergní léky), často s nízkou účinností a větším rizikem rozvoje vedlejších účinků. U části pacientů se používala chirurgická léčba (selektivní periferní denervace a myek tomie, dorzální rizotomie, stereotaktické lezionální zákroky v oblasti bazálních ganglií) s různým efektem a variabilní dobou jeho trvání. Botulotoxin A je dnes považován za lék volby v léčbě fokálních dystonií. V případě selhání léčby botulotoxinem A (zejména v souvislosti s rozvojem proti látek proti botulotoxinu A) je možné použít botulotoxin B. U generalizovaných dystonií se stále více prosazuje indikace hluboké mozkové stimulace, kterou je možné použít po splnění indikačních kritérií i u fokálních dystonií refrakterních na léčbu botulotoxinem.

Kľúčové slová: botulotoxin, DBS, dystonie, léčba, levodopa, tetrabenazin.

Treatment of dystonias

Dystonia is characterized by sustained muscle contractions frequently causing repetitive twisting movements or abnormal postures. Based on the distribution of the symptoms, we classify the dystonias as focal, segmental, multifocal and generalized. Majority of dystonic syndromes is idiopathic, differential diagnosis of the secondary forms of dystonias is always needed. There is increasing knowledge about the genetics of dystonias lately. Treatment of dystonias was regarded as complicated and limited. The various drugs were used (antiepileptic, cholinergic, dopaminergic as well as antidopaminergic drugs) were introduced in the treatment with limited efficacy and increased side effects. Some patients underwent surgical procedures (selective peripheral denervation and myectomy, dorsal rhizotomy, stereotactic lesions in the basal ganglia) with different outcome. Botulinum toxin A is currently the treatment of choice in the management of focal dystonias. Botulinum toxin B is reserved for patients with botulinum toxin A failure (the occurence of the antibodies against botulinum toxin A). Deep brain stimulation is more widely used for generalized dystonias and focal dystonias refractory to botulinum toxin treatment when indication criteria were met.

Keywords: botulotoxin, DBS, dystonia, levodopa, tetrabenazine.