Neurológia pre prax 1/2009

Klasická forma Huntingtonovy nemoci manifestovaná asymetrickým parkinsonským syndromem s rigiditou odpovídající na levodopu

doc. MUDr. Irena Rektorová, Ph.D., MUDr. Věra Zelená, Mgr. Zuzana Fanfrdlová,

Huntingtonova nemoc je dědičné neurodegenerativní onemocnění postihující primárně neurony striata, projevující se většinou v dospělém věku kombinací neurologických a psychiatrických symptomů, nejtypičtěji choreatickými hyperkinezemi a rozvojem demence. Představujeme případ pacientky s Huntingtonovou nemocí probíhající pod obrazem multisystémové atrofie (MSA) s až pozdním výskytem chorey. Narozdíl od typického obrazu MSA byla patrna asymetrie projevů parkinsonského syndromu a odpovídavost na levodopu.

Kľúčové slová: Huntingtonova nemoc, parkinsonský syndrom, „MSA-like” forma, rigidita, levodopa.

Classic form of Huntington’s disease manifested by asymmetric Parkinson’s syndrome with rigidity responding to levodopa

Huntington’s disease is a hereditary neurodegenerative disease primarily affecting striatal neurons, manifested mostly in adulthood by a combination of neurological and psychiatric symptoms, most typically by choreatic hyperkinesias and development of dementia. We report a case of a female patient with Huntington’s disease presenting as multisystem atrophy (MSA) with delayed manifestation of chorea. Unlike a typical MSA presentation, asymmetry in manifestations of Parkinson’s syndrome and responsiveness to levodopa were evident.

Keywords: Huntington’s disease, Parkinson’s syndrome, „MSA-like” form, rigidity, levodopa.