Neurológia pre prax 5/2013

Hluboká mozková stimulace u dystonií

doc. MUDr. Robert Jech, Ph.D.

Dystonie je heterogenní skupinou syndromů, které se projevují křečovitým mimovolním pohybem nebo posturou jedné nebo více částí těla. V některých případech bývá farmakologická léčba neúčinná, což vede k úvahám o oboustranné hluboké mozkové stimulaci vnitřního pallida (DBS GPi). Jde především o invalidizující generalizované a segmentální dystonické syndromy, které DBS Gpi může významně zlepšit. Také pacienti s cervikální dystonií, u kterých došlo k rozvoji sekundární rezistence vůči lokální léčbě botulotoxinem, mohou z neurostimulační léčby profitovat. Přes absenci jednoznačných indikačních a vylučovacích kritérií existují některé prognostické znaky, na základě kterých můžeme budoucí efekt DBS GPi odhadnout. Ukazuje se, že nejlepších účinků lze docílit u mladších pacientů s primárními, geneticky podmíněnými dystonickými syndromy, u kterých dominuje mobilní typ dystonie. Významné zlepšení lze však i očekávat u sporadických dystonických syndromů dospělého věku. U sekundárních dystonií jsou účinky DBS GPi variabilní, a proto ji nelze obecně doporučit. Následující text přináší základní informaci o způsobu uvažování a indikačním procesu DBS u farmakorezistentních dystonických syndromů.

Kľúčové slová: fokální, segmentální a generalizovaná dystonie, primární a sekundární dystonie, hluboká mozková stimulace, vnitřní pallidum, prognostické znaky.

stiahnuť celý článok v pdf

Deep brain stimulation in dystonia

Dystonia is a heterogeneous group of syndromes manifested by cramp-like involuntary movements or postures of one or more body parts. Some cases are refractory to drug therapy. This makes us consider bilateral deep brain stimulation of the internal pallidus (DBS GPi) which promises significant improvement mainly in disabling generalized and segmental daystonic syndromes. Patients with cervical dystonia with secondary resistance to botulinum toxin may benefit from this treatment as well. Despite the absence of straightforward indication or exclusion criteria there are certain prognostic markers suggesting the future individual clinical effect of DBS. The best results can be obtained in younger patients with primary, genetically determined syndromes, especially with the mobile type of dystonia. Significant improvement can also be expected in sporadic dystonic syndromes beginning in adulthood. Since the effects on secondary dystonias are rather variable, DBS GPi cannot be recommended as a general approach. The following text carries basic information on making a decision with an indication process for DBS in pharmacoresistant dystonias.

Keywords: focal, segmental and generalized dystonia, primary and secondary dystonia, deep brain stimulation, globus pallidus interna, prognostic markers.