Neurológia pre prax 1/2006

Hereditární spastická paraparéza

MUDr. Igor Nestrašil

Hereditární spastické paraparézy (HSP) jsou heterogenní skupinou dědičných neurodegenerativních onemocnění. Hlavním klinickým příznakem je progredující spasticita dolních končetin. Dědičnost je většinou autozomálně dominantní, avšak byly popsány i rodiny s hereditou autozomálně recesivní či vázanou na X chromozom. Existují formy nekomplikované či čisté, které se projevují pouze spinálním postižením nebo formy komplikované, které jsou asociovány s dalšími příznaky jako je např. ataxie, mentální retardace, demence, extrapyramidové poruchy, zrakové či sluchové poruchy, ichtyóza. HSP bývá též uváděna pod názvem familiární spastická paraparéza nebo Strümpell-(Erb)-Lorrainův syndrom.

Kľúčové slová: hereditární spastická paraparéza, familiární spastická paraparéza, paraplegie, Strümpell-Lorrain.

Celý článok je dostupný len pre prihlásených používateľov. Prihlásiť

Hereditární spastická paraparéza

Hereditární spastické paraparézy (HSP) jsou heterogenní skupinou dědičných neurodegenerativních onemocnění. Hlavním klinickým příznakem je progredující spasticita dolních končetin. Dědičnost je většinou autozomálně dominantní, avšak byly popsány i rodiny s hereditou autozomálně recesivní či vázanou na X chromozom. Existují formy nekomplikované či čisté, které se projevují pouze spinálním postižením nebo formy komplikované, které jsou asociovány s dalšími příznaky jako je např. ataxie, mentální retardace, demence, extrapyramidové poruchy, zrakové či sluchové poruchy, ichtyóza. HSP bývá též uváděna pod názvem familiární spastická paraparéza nebo Strümpell-(Erb)-Lorrainův syndrom.

Keywords: hereditární spastická paraparéza, familiární spastická paraparéza, paraplegie, Strümpell-Lorrain.