Dermatológia pre prax 2/2011

Schnitzlerův syndrom = chronická urtika + monoklonální gamapatie typu IgM + osteolytické-osteosklerotické kostní změny

prof. MUDr. Zdeněk Adam, CSc., MUDr. Luděk Pour, Ph.D., MUDr. Marta Krejčí, Ph.D., prof. MUDr. Roman Hájek, CSc., MUDr. Jiří Neubauer, MUDr. Jiří Prášek, CSc.

Schnitzlerův syndrom je vzácná choroba, charakterizovaná chronickou kopřivkou a přítomností monoklonálního imunoglobulinu třídy IgM a dalšími znaky. Diagnózu jsme u našeho pacienta stanovili v roce 1996 a v průběhu 12 let jsme u něj testovali a vyhodnocovali četné léčebné postupy. Bolesti kostí v oblastech s prokázanými osteolyticko-osteosklerotickými změnami zcela vymizely při pravidelné aplikaci bisfosfonátů (pamidronat a později klodronat). Dočasně a částečně přínosnou byla léčba interferonem alfa a následně světloléčba PUVA. Jako zcela nepřínosné byly vyhodnoceny následující postupy: vysoké dávky dexametazononu, léčba 2-chlordeoxyadenosinem, léčba cyklosporinem, léčba kombinací bortezomib, thalidomid dexametazon. Teprve podání preparátu anakinra zásadně změnilo život nemocného, zcela odstranilo kožní projevy a upravilo hodnoty CRP a hemoglobinu na normu.

Kľúčové slová: Schnitzler syndrom, gamapatie, urtika, anakinra

Schnitzler syndrome – chronic urticaria + monoclonal gammopathy IgM + osteolytic-osteosklerotic bone changes

Schnitzler syndrome is a rare disorder characterized by chronic urticaria, the presence of monoclonal class IgM immunoglobulin, lymphadenopathy and fevers. We report on a patient who was diagnosed in 1996 and over the next 12 years underwent a number of therapies. Bone pain associated with proven osteolytic and osteosclerotic lesions resolved on regular bisphosphonate treatment with pamidronate and, later, clodronate. The patient had transient benefit from treatments with interferon-alpha and with PUVA. No therapeutic effects were seen with high-dose dexamethasone, 2-chlordeoxyadenosin, cyclosporine, or the combination of bortezomib, thalidomide, and dexamethasone. However, on therapy with anakinra the patient’s skin symptoms resolved completely and the values of CRP and hemoglobin normalized.

Keywords: Schnitzler syndrome, gammapathy, urticaria, anakinra