Anestéziológia a intenzívna medicína 2/2018

Marfanov syndróm: sectio caesarea – kazuistika

MUDr. Zuzana Šulajová

Marfanov syndróm (MFS) je autozomálne dominantne dedičné ochorenie charakteristické poruchou spojivového tkaniva. Tehotenstvo sa ženám s týmto syndrómom neodporúča, pretože sa zvyšuje incidencia komplikácií počas tehotenstva, ktoré ohrozujú nielen matku, ale aj dieťa. Percento vzniku disekcie alebo ruptúry aneuryzmy aorty v partálnom aj postpartálnom období stúpa. Management tehotnej ženy s MFS vyžaduje multidisciplinárny prístup (kardiológ, genetik, gynekológ, neonatológ, cievny chirurg/kardiochirurg, anestéziológ). V tejto práci je odprezentovaná etiológia MFS, komplikácie počas tehotenstva a manažment tehotných pacientok.

Kľúčové slová: tehotenstvo, Marfanov syndróm, cisársky rez, kardiopulmonálna resuscitácia

Marfan syndrome: C-section - casuistry

Marfan syndrome (MFS) is an autosomal dominant hereditary disorder that affects connective tissue. Pregnancy in women with MFS is not recommended, due to the increased incidence of complications, that threaten not only the mother but also the child. Percentage of dissection or rupture of the aortic aneurysm in the partum and postpartum period is increasing. Management of a pregnant woman with MFS requires a multidisciplinary approach (cardiologist, geneticist, gynecologist, neonatologist, heart and vascular surgeons, anesthetist). This work presents the etiology of MFS, complications during pregnancy and management of pregnant women.

Keywords: pregnancy, Marfan syndrome, caesarean section, cardiopulmonary resuscitation