Vaskulárna medicína 1/2025

Získaná hemofília A v postpartálnom období: kazuistika

MUDr. Kristína Mária Beláková, MUDr. Ivana Plameňová, PhD., MBA, MUDr. Renáta Pizurová, MUDr. Tomáš Šimurda, PhD., MPH, MUDr. Miroslava Drotárová, MUDr. Monika Brunclíková, PhD.,, MUDr. Lucia Stančiaková, PhD., MUDr. Richard Jusko, Prof. MUDr. Ján Staško, PhD., doc. MUDr. Juraj Sokol, PhD., MBA

Úvod: Získaná hemofília A (ZHA) je vzácne autoimunitné ochorenie spôsobené produkciou autoprotilátok inaktivujúcich faktor VIII (FVIII). Počas prítomnosti inhibítora klinicky dominuje náhle, ťažké až život ohrozujúce krvácanie. Typickým laboratórnym nálezom je izolované predĺženie aktivovaného parciálneho tromboplastínového času (activated partial thromboplastin time, aPTT), ktoré sa neupravuje ani pri zmiešaní s normálnou plazmou, a nízka koncentrácia FVIII. V manažmente ZHA je dôležitá rýchla a správna diagnostika, kontrola krvácavých prejavov a eradikácia autoprotilátok pomocou imunosupresívnej liečby.

Opis prípadu: Kazuistika opisuje manažment 27-ročnej pacientky, ktorá mala po spontánnom pôrode prítomné silné gynekologické krvácanie s potrebou revízie a resutúry ruptúry perinea a pošvy. Podával sa rekombinantný aktivovaný faktor VII (rFVIIa) a po stanovení diagnózy sa hneď začala imunosupresívna liečba s cieľom eliminácie inhibítora.

Záver: Ak inhibítor FVIII nie je odstránený, pacientom so ZHA riziko krvácania pretrváva a fatálne krvácanie môže vzniknúť aj po niekoľkých mesiacoch. V klinickej praxi sa na ZHA často zabúda, čo môže viesť k vysokému riziku morbidity a mortality. Dôležité je včas rozpoznať toto ochorenie a zvoliť správnu a adekvátnu liečbu.

Kľúčové slová: získaná hemofília A, inhibítor FVIII, krvácanie, imunosupresívna liečba

Postpartum acquired hemophilia A – a case report

Summary: Acquired hemophilia A (AHA) is a rare, autoimune disorder that is caused by production of autoantibodies which inactivate factor VIII. Acute, severe to life-threatening bleeding dominates during the presence of FVIII inhibitor. The typical laboratory finding is isolated prolongation of activated partial thromboplastin time (aPTT), which does not adjust even after the mixing with normal plasma and low concentration of FVIII. In management it is important to have quick and right diagnostics, control of bleeding manifestations and elimination of autoantibodies by immunosuppressive therapy.

Case report: Case report describes the management of 27 year old patient who had strong vaginal bleeding with the need of revision and resuture of perineum and vagina. Recombinant activated factor VIIa (rfVIIa) was added to the treatment and after identifying the diagnosis immunosuppressive therapy was started immediately to eliminate the inhibitor.

Conclusion: While the FVIII inhibitor is not eliminated, patients with AHA have persisting risk of bleeding and fatal bleeding may develop even after several months. Clinical specialists often forget about AHA, which may lead to high risk of morbidity and mortality. It is important to identify this disorder on time and to choose the right and adequate treatment.

Keywords: acquired hemophilia A, FVIII inhibitor, bleeding, immunosuppressive therapy