Onkológia 3/2019

Choriokarcinómový syndróm u mužov s nádormi z germinatívnych buniek

MUDr. Katarína Rejleková, PhD.

Nádory z germinatívnych buniek napriek tomu, že predstavujú len 1 % zo všetkých solídnych nádorov, reprezentujú najčastejší typ solídneho tumoru u mužov v produktívnom veku a súčasne model kurabilnej malignity. Efektivita chemoterapie na báze cisplatiny zabezpečuje 5-ročné prežívanie na úrovni 95 %. Napriek tomu existuje skupina tzv. vysokorizikových pacientov s veľmi pokročilým ochorením, u ktorých krátko po podaní chemoterapeutickej liečby sa rozvinie choriokarcinómový syndróm (CS) spojený s akútnym respiračným zlyhaním so zlou prognózou a vysokou mortalitou krátko po podaní systémovej chemoterapie. CS bol po prvýkrát opísaný ako syndróm s hemorágiou z metastatických miest u pacientov z GCTs so signifikantne zvýšenou hladinou choriogonadotropínu. Akútne krvácanie do pľúcnych metastáz je pri CS typické, ale hemorágia môže nastať z rôznych metastázou postihnutých oblastí. Incidencia CS u pacientov s GCTs nie je dobre definovaná a môže varírovať v jednotlivých krajinách sveta. Do dnešného dňa existuje len zopár kazuistík a malé retrospektívne štúdie opisujúce rozvoj CS po podaní chemoterapeutickej liečby. Presné vysvetlenie CS nie je známe, pravdepodobne základným mechanizmom je masívna bunková smrť účinkom chemoterapie a následné uvoľnenie cytokínov, potenciálne agravované alveolárnou hemorágiou. Superinfekcia podporená neutropéniou po chemoterapeutickej liečbe môže viesť k rozvoju akútneho respiračného zlyhania (ARDS), systémovej zápalovej odpovedi vedúcej k multiorgánovému zlyhaniu a smrti. Možným efektívnym prístupom v liečbe týchto vysokorizikových pacientov môže byť redukcia dávok, respektíve skrátenie dĺžky indukčnej chemoterapie pred podávaním plnej chemoterapeutickej liečby, ale dodnes máme len limitované dáta o optimálnej terapeutickej stratégii u týchto pacientov. Z dôvodu vzácnosti a komplikovanosti liečby týchto pacientov je nevyhnutná ich skorá referencia do vysoko špecializovaných centier s jednotkou intenzívnej starostlivosti (ak je to možné do 24 hod) s možnosťou optimalizácie ich šancí na prežitie.

Kľúčové slová: choriokarcinómový syndróm, nádor z germinatívnych buniek, akútna respiračná nedostatočnosť, pľúcne metastázy

The choriocarcinoma syndrome in men with germ cell tumors

Despite the rarity incidence of germ cell tumors, they count 1% of all malignancies, they are representing the most common type of solid tumors in men in reproductive ages between the ages 20-40 years and at the same time, they are one of the most curative malignancy overall. More than 90% of patients are long-term survivals because of effectiveness of the cisplatin-based chemotherapy. On the other hand, there is a group of super-high-risk patients, who because of some characteristics of their malignancy, shortly after beginning of chemotherapy application can develop choriocarcinoma syndrome connected with acute respiratory failure with high mortality rate in early phase of induction treatment. Currently, there is no exact explanation of choriocarcinoma syndrome in patients with very high choriogonadotropin level, massive lung metastases. Probably basic mechanism is massive cell lysis as a result of chemotherapy and cytokine release afterwards aggravated with alveolar hemorrhage, massive intra-alveolar tumor-lysis, early necrosis of tumor cells and consecutive superinfection, which can be furthered with neutropenia after chemotherapy and can lead to acute respiratory failure and death. Because of rarity and complexity of the therapy of those patients, patients’ referral to tertiary centers and the administration of induction chemotherapy in an intensive care unit setting could further improve the treatment outcome.

Keywords: choriocarcinoma syndrome, germ cell tumor, choriogonadotropin, acute respiratory failure, lung metastases