Neurológia pre prax 6/2018
Behaviorální a řečové poruchy u primární progresivní afázie
doc. MUDr. Robert Rusina, Ph.D., prof. PaedDr. Zsolt Cséfalvay, PhD.
Primární progresivní afázie (PPA) jsou neurodegenerativní onemocnění se zpočátku izolovanou alterací řeči, pozvolna progredující do demence. PPA zahrnuje tři klinické jednotky, které se od sebe liší vedle klinického obrazu i nálezem zobrazovacích vyšetření a neuropatologickým podkladem. Nonfluentní/agramatická varianta má nejnižší produkci řeči s apraxií řeči, většinou se jedná o tauopatii; sémantická varianta se vyznačuje postupnou ztrátou významu slov vedoucí k těžké poruše porozumění a podkladem je proteinopatie TDP-43; a pro logopenickou variantu je příznačné výrazné narušení opakování delších vět a anomie, většinou v rámci fokální varianty Alzheimerovy nemoci. Běžné behaviorální projevy u PPA zahrnují neklid, poruchy příjmu potravy, desinhibici a iritabilitu, mnohdy v kombinaci s apatií. Včasné rozpoznání behaviorálních projevů u PPA, účinná podpůrná a farmakologická léčba a důsledná podpora pečovatelů je předpokladem dlouhodobého udržení pacientů v domácím prostředí i prevence nadměrné pečovatelské zátěže rodiny.
Kľúčové slová: primární progresivní afázie, logopedická péče, desinhibice, iritabilita, fokální atrofie, tauopatie, TDP-43 proteinopatie, Alzheimerova nemoc
Behaviorální a řečové poruchy u primární progresivní afázie
Primary progressive aphasias (PPA) are neurodegenerative diseases with isolated language impairment and later progression into dementia. PPA include three clinical subtypes with different clinical manifestation and underlying neuropathology. The nonfluent/agrammatic variant has the lowest language production with apraxia of speech and mostly belongs to tauopathies; the hallmark of the semantic variant is a progressive loss of the meanings of words resulting in severe impairment of language comprehension, the underlying cause is mostly a TDP-43 proteinopathy; and the logopenic variant is typically manifesting with reduced sentence repetition and anomia, often due to Alzheimer’s disease. Behavioral manifestations in PPA typically include agitation, eating abnormalities, disinhibition and irritability, often associated with apathy. Early recognition of behavioral disturbances in PPA, adequate supportive and pharmacological treatment and concise caregiver support are prerequisites for preventing both institutionalization of patients and excessive caregiver burden.
Keywords: primary progressive aphasia, speech therapy, disinhibiton, irritability, focal atrophy, tauopathy, TDP-43 proteinopathy, Alzheimer’s disease
