Dermatológia pre prax 2/2018
Pleomorfný nediferencovaný sarkóm mäkkých tkanív – kazuistika
MUDr., PhDr. Vladimír Bartoš, PhD., MUDr. Kamila Hamarová
Úvod: Sarkómy mäkkých tkanív predstavujú veľmi heterogénnu skupinu nádorov. Histogeneticky sa rozlišujú sarkómy so špecifickou diferenciáciou a skupina nediferencovaných sarkómov, pri ktorých nie je možné spoľahlivo určiť, z akého tkaniva pochádzajú. Kazuistika: Autori opisujú prípad 64-ročného muža s progresívne rastúcou podkožnou tumoróznou rezistenciou na hrudníku. Nádor rástol približne pol roka a pri prijatí dosahoval rozmer 15 cm. V mikroskopickom obraze mal charakter „high-grade“ sarkómu tvoreného prevažne pleomorfnou a vretenobunkovou nádorovou populáciou. Imunohistochemicky bol difúzne pozitívny na vimentín a CD68, fokálne pozitívny na hladkosvalový aktín a ojedinele aj na h-caldesmon. Negatívny bol dôkaz polyklonových cytokeratínov, dezmínu, CD34 a proteínu S-100. Na základe histomorfológie a imunofenotypu patológ uzavrel nález ako pleomorfný nediferencovaný sarkóm. Pacient mal následne potvrdené nádorové metastázy v pľúcach. Zomrel 8 mesiacov po stanovení diagnózy. Záver: Kategória nediferencovaných sarkómov síce tvorí nezanedbateľné percento všetkých sarkómov mäkkých tkanív, nie je však samostatnou nozologickou jednotkou. Možno očakávať, že rozvoj vyšetrovaných metód v patológii bude viesť k ich exaktnej subklasifikácii a táto vylučovacia diagnóza bude používaná čoraz zriedkavejšie.
Kľúčové slová: sarkómy mäkkých tkanív, nediferencovaný pleomorfný sarkóm
Pleomorfný nediferencovaný sarkóm mäkkých tkanív – kazuistika
Pleomorphic undifferentiated sarcoma of the soft tissue – a case report Background: Soft tissue sarcomas represent a very heterogeneous group of tumors. Histogenetically, they are divided into two categories: the sarcomas with a specific line of differentiation and a subset of undifferentiated sarcomas, in which it is not possible to reliably identify a tissue, from which they originate. Case report: The authors describe a 64–year old man with a progressively growing subcutaneous tumor on the chest. The tumor grew approximately for 6 months and it reached 15 cm in size. Microscopy revealed a high-grade sarcoma predominantly consisted of the pleomorphic and spindle cell population. It was immunohistochemically positive for vimentin and CD68, focally positive for smooth muscle actin, and sporadically positive for h-caldesmon. Polyclonal cytokeratins, desmin, CD34 and S-100 protein were negative. Based on histomorphology and imunophenotype, the pathologist established a diagnosis of pleomorphic undifferentiated sarcoma. Subsequent imaging exams detected tumor metastases in the lungs. Patient died 8 months after diagnosis has been done. Conclusion: Although the category of undifferentiated sarcomas comprises a notable percentage among all soft tissue sarcomas, it is not a separate nosological entity. It is highly probable, an expansion of investigative methods in pathology will lead to their exact subclassification and this diagnosis of exclusion will be used more rarely.
Keywords: soft tissue sarcomas, undifferentiated pleomorphic sarcoma
