Dermatológia pre prax 2/2019
Acrodermatitis enteropathica a metabolické ochorenia sprevádzané podobnými kožnými zmenami
MUDr. Zuzana Kardošová, PhD., doc. MUDr. Dušan Buchvald, PhD.
Acrodermatitis enteropathica je vzácne vrodené ochorenie, ktoré je zapríčinené nedostatočnou absorpciou zinku v tenkom čreve a charakterizované je kožnými léziami v periorificiálnych a akrálnych lokalitách, hnačkami a alopéciou. Typický začiatok ochorenia je krátko po ukončení dojčenia. Pacienti vyžadujú celoživotnú suplementáciu zinku. Kožné zmeny pripomínajúce klinický obraz acrodermatitis enteropathica boli opísané aj u pacientov s deficitom biotínu, organickými acidúriami, deficitom esenciálnych mastných kyselín a pacientov trpiacich cystickou fibrózou.
Kľúčové slová: deficit zinku, acrodermatitis enteropathica, metabolické ochorenia, nutričné ochorenia, dojčenské dermatózy
Acrodermatitis enteropathica and metabolic disorders that resemble its cutaneous features
Acrodermatitis enteropathica is rare, inherited disorder caused by an insufficient absorption of zinc in the small intestine and is characterized by a triad of acral and periorifical skin lesions, diarrhea and alopecia. The condition typically becomes manifest shortly after weaning. Patients require lifelong zinc supplementation. The cutaneous features resembling acrodermatitis enteropathica have been described also in patients with biotin deficiency, organic acidurias, essential fatty acid deficiency and cystic fibrosis.
Keywords: zinc deficiency, acrodermatitis enteropathica, metabolic diseases, nutritional diseases, infant dermatoses
