Via practica 2/2015

Idiopatická pľúcna fibróza – nové možnosti liečby

MUDr. Bohumil Matula

Idiopatická pľúcna fibróza (IPF) je fibrotizujúce pľúcne ochorenie s nepriaznivou prognózou porovnateľnou s malígnymi onkologickými ochoreniami. Na stanovenie diagnózy je nevyhnutné dokázať obraz obvyklej intersticiálnej pneumónie rádiologicky alebo histologicky. Ochorenie rýchlo alebo pomalšie progreduje, alebo sa po prechodnej stabilizácii môže akútne zhoršiť nezriedka s fatálnym koncom. Donedávna používaná liečba kortikosteroidmi a imunosupresívami sa ukázala ako neúčinná a v súčasnosti ju už nemožno odporúčať pre nezanedbateľné nežiaduce účinky. V roku 2014 boli publikované dôležité výsledky štúdií s pirfenidónom a nintedanibom, ktoré potvrdili signifikantný efekt pirfenidónu aj nintedanibu na spomalenie zhoršovania pľúcnych funkcií.

Kľúčové slová: idiopatická pľúcna fibróza, UIP, pirfenidón, nintedanib.

Idiopathic pulmonary fibrosis – emerging therapeutic options

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a progressive lung disease with bad prognosis similar to malignant conditions. The diagnosis of IPF requires the presence of usual interstitial pneumonia pattern on high-resolution computed tomography or surgical lung biopsy. The natural history may be stable, slow or rapid progressive, or with episodes of acute worsening often with fatal end. The pharmacologic treatment with corticosteroids and immunomodulator therapy is without proven benefit and is not recommended. The new studies with pirfenidone and nintedanib showed significant reduction in lung function decline.

Keywords: idiopathic pulmonary fibrosis, usual interstitial pneumonia, pirfenidone, nintedanib.