Neurológia pre prax 4/2012

Rhabdomyolýza

doc. MUDr. Peter Špalek, PhD.

Rhabdomyolýza je syndróm rozpadu priečne pruhovaného svalstva charakterizovaný prienikom intracelulárneho obsahu svalových vlákien do cirkulácie a extracelulárnej tekutiny. Často je sprevádzaná myoglobínúriou, ktorá v ťažkých prípadoch vyúsťuje do akútnej renálnej insuficiencie so život ohrozujúcim metabolickým rozvratom. Rhabdomyolýzu spôsobuje široké spektrum rôznych získaných a dedičných porúch, ktoré postihujú svalové membrány, membrány iónových kanálov a energetický prísun do svalov. Spoločným koncovým patofyziologickým mechanizmom všetkých príčin rhabdomyolýzy je nekontrolovaný vzostup voľného intracelulárneho kalcia a aktivácia kalcium-dependentných proteáz, čo vedie k deštrikcii myofibríl a lyzozomálnej digescii obsahu svalových vlákien. Nedávne pokroky v molekulárnej genetike a histochémii svalových enzýmov umožňujú určiť špecifickú diagnózu u mnohých pacientov s doteraz idiopatickou recidivujúcou rhabdomyolýzou. Hlavnými klinickými prejavmi rhabdomyolýzy sú svalová slabosť, myalgie a moč farby tmavého čaju. Najcitlivejším indikátorom svalového poškodenia je zvýšená hladina kreatínkinázy v sére. Ťažké život ohrozujúce stavy rhabdomyolýzy sú spojené s extrémnym zvýšením hladiny kreatínkinázy, poruchami elektrolytov, myoglobínúriou, akútnou renálnou insuficienciou a diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou. Liečba akútnej fázy rhabdomyolýzy je zameraná na zvládnutie renálnych a metabolických dôsledkov myoglobínúrie a vyžaduje včasnú intenzívnu hydratáciu. Po zvládnutí metabolických komplikácií treba u všetkých pacientov pátrať po spúšťajúcich faktoroch a predisponujúcich stavoch rhabdomyolýzy.

Kľúčové slová: rhabdomyolýza, získané formy, hereditárne formy, kreatínkináza, myoglobínúria, akútne renálne zlyhanie, klinické prejavy, diagnostika, liečba.

Rhabdomyolysis

Rhabdomyolýza je syndróm rozpadu priečne pruhovaného svalstva charakterizovaný prienikom intracelulárneho obsahu svalových vlákien do cirkulácie a extracelulárnej tekutiny. Často je sprevádzaná myoglobínúriou, ktorá v ťažkých prípadoch vyúsťuje do akútnej renálnej insuficiencie so život ohrozujúcim metabolickým rozvratom. Rhabdomyolýzu spôsobuje široké spektrum rôznych získaných a dedičných porúch, ktoré postihujú svalové membrány, membrány iónových kanálov a energetický prísun do svalov. Spoločným koncovým patofyziologickým mechanizmom všetkých príčin rhabdomyolýzy je nekontrolovaný vzostup voľného intracelulárneho kalcia a aktivácia kalcium-dependentných proteáz, čo vedie k deštrikcii myofibríl a lyzozomálnej digescii obsahu svalových vlákien. Nedávne pokroky v molekulárnej genetike a histochémii svalových enzýmov umožňujú určiť špecifickú diagnózu u mnohých pacientov s doteraz idiopatickou recidivujúcou rhabdomyolýzou. Hlavnými klinickými prejavmi rhabdomyolýzy sú svalová slabosť, myalgie a moč farby tmavého čaju. Najcitlivejším indikátorom svalového poškodenia je zvýšená hladina kreatínkinázy v sére. Ťažké život ohrozujúce stavy rhabdomyolýzy sú spojené s extrémnym zvýšením hladiny kreatínkinázy, poruchami elektrolytov, myoglobínúriou, akútnou renálnou insuficienciou a diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou. Liečba akútnej fázy rhabdomyolýzy je zameraná na zvládnutie renálnych a metabolických dôsledkov myoglobínúrie a vyžaduje včasnú intenzívnu hydratáciu. Po zvládnutí metabolických komplikácií treba u všetkých pacientov pátrať po spúšťajúcich faktoroch a predisponujúcich stavoch rhabdomyolýzy.

Keywords: rhabdomyolysis, acquired causes, inherited causes, creatine kinase, myoglobinuria, acute renal failure, clinical manifestation, diagnosis, management.