Neurológia pre prax 3/2016

Klinické aspekty při léčbě myasthenia gravis

MUDr. Jiří Piťha

Myasthenia gravis je autoimunitní onemocnění, postihující postsynaptickou část nervosvalové ploténky. Onemocnění se může manifestovat v časném nebo pozdním věku Oslabení svalstva je generalizované, nebo postihuje pouze extraokulární svaly. Patologické změny thymu spočívají v průkazu folikulární hyperplazie nebo atrofie. Paraneoplastická forma je asociovaná s thymomem. V 80 % lze prokázat protilátky proti acetylcholinovému receptoru nebo svalově specifické tyrozin-kináze. I když je ve svém průběhu choroba značně variabilní, lze dle jejího průběhu, zejména v iniciálních fázích, predikovat prognózu choroby u konkrétního pacienta se snahou zavést individualizovanou léčbu, která by vedla k dosažení klinické remise, a co možná nejlepší kvalitu života. Mezi nepříznivé prognostické faktory patří detekce protilátek proti svalově specifické tyrozin-kináze, vyšší věk manifestace, přidružené komorbidity, asociace s thymomem, fulminantní průběh, rozvoj myastenické krize během prvního roku onemocnění a pozdní diagnostika.

Kľúčové slová: myasthenia gravis, klinické aspekty, prognóza, strategie léčby, individualizovaná léčba.

Cardiac function in hypertensive patients with metabolic syndrome and microalbuminuria

Myasthenia gravis is an autoimmune disease affecting the postsynaptic part of neuromuscular junction. The disease can manifest in early or late age, weakening of muscles is generalized, or only affects the extraocular muscles. Pathological changes in the thymus consist card follicular hyperplasia or atrophy. Paraneoplastic form is associated with thymoma. The 80% can be demonstrated antibodies against acetylcholine receptor or muscle specific tyrosine kinase. Although in its course highly variable disease, we can, according to its course, particularly in the initial stages and to predict the prognosis of the disease in a particular patient is trying to establish an individualized treatment, which would lead to the achievement of clinical remission and the best possible quality of life. Bad prognostic factors include the detection of antibodies to muscle-specific tyrosine kinase, higher age manifestations, associated comorbidities, association with thymoma, fulminant development myasthenic crisis during the first year of the disease and delayed assesment of diagnosis.

Keywords: myasthenia gravis, clinical aspects, prognosis, treatment strategies, individualized therapy