Psychiatria pre prax 1/2015

Prionové demence

MUDr. Richard Krombholz

Prionová onemocnění patří mezi vzácné příčiny syndromu demence, jejich incidence je 1–2 případy na 1 milion obyvatel za rok, tedy přibližně 1 promile incidence Alzheimerovy nemoci. Jedná se však o závažná onemocnění, často s dlouhou inkubační dobou a infaustní prognózou. Psychiatr může být jedním z lékařů první linie, který s nemocným přijde do styku. Důležitá pro vyslovení podezření na prionové onemocnění je znalost klinického obrazu a odlišnosti od častěji se vyskytujících demencí. Pro klinickou praxi je také důležité znát epidemiologická opatření, která se prionových onemocnění týkají včetně jejich dispenzarizace a povinného hlášení.

Kľúčové slová: prionová onemocnění, demence, myoklonus, Creutzfeldtova-Jakobova nemoc.

Prion dementia

Prion diseases are very rare cause of the syndrom of dementia, their incidence is 1–2 cases per 1 million populations per year, which means about 1 per mille incidence of Alzheimer‘s disease. But this is a serious disease with a long incubation period and life limiting prognosis. The psychiatrist may be a doctor of the first line, who comes into contact with the patient. Important for the first expression of the suspicion of the prion diseases is the knowledge of the clinical image and the differences from the more commonly occurring dementia. For clinical practice, it is also important to know the epidemiological measures related to prion diseases including the dispensarisation and mandatory reporting.

Keywords: prion diseases, dementia, myoclonus, Creutzfeldt-Jakob disease.