Onkológia 6/2013

Esenciálna trombocytémia

doc. MUDr. Martin Mistrík, PhD., MUDr. Zuzana Sninská, PhD., MUDr. Antónia Hatalová, MUDr. Denisa Jankovičová, MUDr. Tatiana Prigancová, doc. MUDr. Angelika Bátorová, PhD.

Esenciálna trombocytémia (ET) je reprezentant skupiny myeloproliferatívnych ochorení bez prítomnosti Philadelphia chromozómu (Ph chromozóm), označovanej aj ako Ph-negatívne myeloproliferatívne neoplázie (Ph – MPN). ET je jej klinická podjednotka, ktorá v porovnaní s inými klasickými podskupinami Ph – MPN (primárnou myelofibrózou a polycytémiou vera) má relatívne benígny priebeh. Napriek tomu pri jej diferenciálnej diagnostike, klinickej stratifikácii a výbere liečby môže dôjsť k rozhodnutiam, ktoré pôvodnú benígnu povahu ochorenia menia a zvyšujú tak výskyt obávaných komplikácií. V našom článku okrem charakteristiky ochorenia upozorňujeme na nutnosť personalizácie liečby ET, ktorá je predpokladom bezpečného manažmentu.

Kľúčové slová: esenciálna trombocytémia, personalizovaná medicína, stratifikácia rizika, anagrelid, interferón alfa, hydroxyurea, bezpečný manažment.

Essential thrombocythemia

Essential thrombocythemia (ET) is representative of the myeloproliferative neoplasms without the presence of the Philadelphia chromosome (Ph chromosome) disease, also referred as Ph negative myeloproliferative neoplasms (Ph-negative MPN). ET is its subunit, which in comparison with other classical clinical subgroups of Ph-negative MPN (primary myelofibrosis, polycythaemia vera) has a relatively benign clinical course. However, differential diagnosis, clinical stratification and treatment selection may lead to bad decisions, which may change original benign course of the disease and increase the incidence of serious complications. In this article, in addition to the characteristics of the disease, draws attentions to the need for personalization treatment ET, which is assumption for the safe management.

Keywords: essential thrombocythemia, personalized medicine, risk stratification, anagrelid, interferon alpha, hydroxyurea, safe management.