Neurológia pre prax 4/2003

Korové dysgeneze a epilepsie

MUDr. Jan Hadač

Mezi strukturální poruchy, které mohou být příčinou epilepsie, patří i vrozené vývojové vady mozku, především skupina korových dysgenezí (dysplazií). Jedná se o velice široké spektrum anomálií, které vznikají v průběhu ontogeneze mozku, zejména v období buněčné proliferace a migrace. Toto spektrum zahrnuje morfologicky různorodé odchylky, od mikrodysgenezí zjistitelných pouze mikroskopicky, až po masivní léze jako je například agyrie nebo hemimegalencefalie. Společným rysem korových dysplazií je narušení struktury, organizace a funkce neokortexu. Místní převaha excitačních mechanizmů a nedokonalé propojení dysgenetické tkáně s fyziologickými regulačními okruhy jsou příčinou její autonomní epileptogenicity. Klinický obraz – tedy semiologie epileptických záchvatů nebo epileptický syndrom u postiženého jedince – závisí spíše na době, kdy anomálie vznikala, nežli na jejím charakteru. U hrubších strukturálních odchylek se epilepsie zpravidla projeví dříve nežli u těch subtilnějších.

Kľúčové slová: korové dysplazie, dysgeneze, epilepsie, migrační poruchy, agyrie, pachygyrie, lisencefalie, heterotopie, polymikrogyrie, hemimegalecenfalie, schizencefalie.

Korové dysgeneze a epilepsie

Mezi strukturální poruchy, které mohou být příčinou epilepsie, patří i vrozené vývojové vady mozku, především skupina korových dysgenezí (dysplazií). Jedná se o velice široké spektrum anomálií, které vznikají v průběhu ontogeneze mozku, zejména v období buněčné proliferace a migrace. Toto spektrum zahrnuje morfologicky různorodé odchylky, od mikrodysgenezí zjistitelných pouze mikroskopicky, až po masivní léze jako je například agyrie nebo hemimegalencefalie. Společným rysem korových dysplazií je narušení struktury, organizace a funkce neokortexu. Místní převaha excitačních mechanizmů a nedokonalé propojení dysgenetické tkáně s fyziologickými regulačními okruhy jsou příčinou její autonomní epileptogenicity. Klinický obraz – tedy semiologie epileptických záchvatů nebo epileptický syndrom u postiženého jedince – závisí spíše na době, kdy anomálie vznikala, nežli na jejím charakteru. U hrubších strukturálních odchylek se epilepsie zpravidla projeví dříve nežli u těch subtilnějších.

Keywords: korové dysplazie, dysgeneze, epilepsie, migrační poruchy, agyrie, pachygyrie, lisencefalie, heterotopie, polymikrogyrie, hemimegalecenfalie, schizencefalie.