Neurológia pre prax 6/2015

Autoimunitní encefalitidy

MUDr. David Krýsl, Ph.D.

Autoimunitní limbické encefalitidy (LE) a encefalitida s protilátkami proti glutamátovým NMDA receptorům (NMDAR encefalitida) jsou významnými zástupci autoimunitních encefalitid. LE jsou charakterizovány přítomností subakutně rozvinuté poruchy paměti, epileptickými záchvaty a psychiatrickými symptomy. Klinické projevy, nálezy pomocných metod, efekt imunoterapie a prognóza jsou v případě LE ovlivněny typem přidružených autoprotilátek, namířených buď proti intracelulárním antigenům, nebo antigenům lokalizovaným na buněčné membráně. NMDAR encefalitida je autoimunitní encefalitida postihující difuzně celý kortex. Vyskytuje se relativně často, postihuje převáženě mladé ženy a děti, její průběh je charakteristicky stupňovitý a většinou vyžaduje dlouhodobou hospitalizaci na lůžku intenzivní péče. Při včasně zahájené a agresivně vedené imunoterapii je NMDAR encefalitida reverzibilní. Včasná diagnóza je jak u limbických encefalitid, tak NMDAR encefalitidy zásadním prognostickým faktorem.

Kľúčové slová: encefalitida, limbická encefalitida, NMDA receptor, protilátky.

Autoimmune encephalitides

Autoimmune limbic encephalitides (LE) and encephalitis with antibodies against glutamate NMDA receptors (NMDAR encephalitis) are important subtypes of autoimmune encephalitis. LE are characterised by the presence of subacute-onset memory impairment, epileptic seizures and psychiatric symptoms. Autoantibodies associated with LE may be directed either against intracellular or membrane-bound antigens and the nature of clinical symptoms, findings of supplementary methods, effect of immunotherapy and prognosis are largely determined by the type of associated antibody. NMDAR encephalitis is a diffuse cortical autoimmune encephalitis. It is relatively common, occurs predominantly in young females and children, has a characteristic build-up of clinical symptoms and usually requires long hospital stays and intensive care support. Nevertheless, with timely and aggressive immunotherapy, NMDAR encephalitis is a reversible disorder. Early diagnosis and treatment is the key factor for outcome in patients with NMDAR encephalitis and limbic encephalitis.

Keywords: encephalitis, limbic encephalitis, nmda receptor, antibodies.