Onkológia S2- Myeloproliferatívne neoplázie, príloha k číslu 4/2020

Vplyv ruxolitinibu na kvalitu života

MUDr. Daniela Kubincová

Úvod: Myelofibróza (MF) je klonálna BCR/ABL negatívna myeloproliferatívna neoplázia charakterizovaná poruchou regulácie kinázovej signálnej dráhy a uvoľňovaním abnormálnych cytokínov. Myelofibróza skracuje prežívanie a vážne zhoršuje kvalitu života. V posledných rokoch objavené JAK inhibítory sú efektívne v liečbe myelofibrózy. Ruxolitinib, perorálny selektívny inhibítor Janus kinázy JAK1/JAK2, preukázal redukciu splenomegálie a zlepšenie symptómov. Prípad: Prezentovaný je 67-ročný pacient s myelofibrózou spojenou s výraznou splenomegáliou a konštitučnými príznakmi, ktoré významne ovplyvňovali jeho kvalitu života. Po liečbe hydroxyureou, ktorú pacient netoleroval, bola začatá liečba ruxolitinibom. Napriek prechodnému zníženiu dávky z dôvodu hematologickej toxicity pozitívny vplyv na kvalitu života pretrvával. Záver: Naša kazuistika potvrdila zlepšenie kvality života u pacienta s myelofibrózou pri liečbe ruxolitinibom. Došlo k miernej redukcii splenomegálie a k vymiznutiu konštitučných symptómov vrátane kachexie, celkovej fyzickej slabosti a nočného potenia.

Kľúčové slová: myelofibróza, ruxolitinib, konštitučné príznaky, kvalita života, splenomegália

Celý článok je dostupný len pre prihlásených používateľov. Prihlásiť

The effect of ruxolitinib on quality of life – a case report

Purpose: Myelofibrosis (MF) is a BCR-ABL1-negative myeloproliferative neoplasm characterized by dysregulated kinase signaling, and release of abnormal cytokines. Myelofibrosis shortens survival and severely impairs quality of life. JAK inhibitors discovered in recent years are effective in the treatment of myelofibrosis. Ruxolitinib, an oral selective JAK1/JAK2 inhibitor, has been shown to reduce splenomegaly and improve symptoms. Case: A 67-year-old patient with myelofibrosis associated with massive splenomegaly and constitutional symptoms that significantly affected his quality of life is presented. Following treatment with hydroxyurea that had not been tolerated by the patient, therapy with ruxolitinib was initiated. Despite a temporary dose reduction due to haematologic toxicity the positive effect on patient´s quality of life persisted. Conclusion: Our case report confirmed an improvement in the quality of the life in patient with myelofibrosis treated with ruxolitinib. There was a slight reduction in splenomegaly and disappearance of constitutional symptoms including kachexia, overall physical weakness and night sweats.

Keywords: myelofibrosis, splenomegaly, constitutional symptoms, JAK2 inhibitor, ruxolitinib